ההבדל העיקרי - אנמיה בתאים מגל לעומת תלסמיה

תלסמיה היא קבוצה הטרוגנית של הפרעות הנגרמות על ידי מוטציות תורשתיות שמקטינות את הסינתזה של שרשראות α –globin או β- גלובין. אנמיה בתאי מגל היא צורה תורשתית חמורה של אנמיה בה צורה מוטציה של המוגלובין מעוותת את כדוריות הדם האדומות לצורת סהר ברמות חמצן נמוכות. ההבדל העיקרי בין אנמיה חרמשית לתסלסמיה הוא שבתלסמיה, ניתן להיפגע הן בשרשרת α והן β גלובין, אולם באנמיה חרמשית תאים רק שרשראות הגלובין β מושפעות.

תוכן

1. סקירה והבדל מפתח 2. מהי תלסמיה 3. מהי אנמיה בתאים מגליים 4. קווי דמיון בין אנמיה תאי מגל ותלסמיה 5. השוואה זו לצד זו - אנמיה תאי מגל לעומת תלסמיה בצורה טבלאלית 6. סיכום

מהי תלסמיה?

תלסמיה היא "קבוצה הטרוגנית של הפרעות הנגרמות על ידי מוטציות תורשתיות שמקטינות את הסינתזה של שרשראות אלפא או בטא גלובין המרכיבות את המוגלובין HbA למבוגרים המובילות לאנמיה, היפוקסיה של רקמות והמוליזה של תאים אדומים הקשורים לחוסר האיזון בסינתזת שרשרת הגלובין".

ניתן לסווג את תלסמיה באופן נרחב לשתי קטגוריות עיקריות.


  1. אלפא תלסמיה בטא תלסמיה.

אלפא תלסמיה

באלפא תלסמיה, חלק מהגנים האחראיים לקידוד שרשראות אלפא גלובין נמחקים. בדרך כלל, לגן האלפא גלובין יש ארבעה עותקים. חומרת המחלה תלויה במספר העותקים שכאלו החסרים.

1. Hydrops Fetalis

כאשר חסרים כל ארבעת העותקים של הגן אלפא גלובין, סינתזה של שרשרות אלפא גלובין מודחקת לחלוטין. מכיוון שרשראות אלפא גלובין נדרשות לסינתזה של המוגלובין עוברי וגם מבוגר, מצב זה אינו תואם את החיים ולכן הוא מוביל למוות ברחם.

2. מחלת HBH

היעדרם של שלושה עותקים של הגן אלפא גלובין מביא לאנמיה מיקרוציטית היפוכרומית בינונית עד חמורה עם טחול המוח.

3. תכונות אלפא תלסמיה

אלה נובעים מהיעדרם או חוסר הפעילות של עותק אחד או שניים של הגן אלפא גלובין. למרות שתכונות האלפא תלסמיה אינן גורמות לאנמיה, הן יכולות להפחית את נפח הגופיות הממוצעת ואת רמות ההמוגלובין הגופית תוך כדי העלאת ספירת תאי הדם האדומים מעל 5.5 * 1012 / ל '.

תסמונות בטא תלסמיה

1. בטא תלסמיה מז'ור

אם שני ההורים הם נשאים של תכונת בטא תלסמיה, הסיכוי של צאצא לחלות בטא תלסמיה גדול הוא 25%. במצב זה, ייצור שרשראות בטא גלובין מדוכא לחלוטין או מופחת באופן דרסטי. מכיוון שאין מספיק שרשרות בטא גלובין עבורן ניתן לשלב עימן, עודפי שרשראות האלפא גלובין מופקדות בתאים אדומים בוגרים וגם לא בשלים. זה סולל את הדרך להמוליזה מוקדמת של תאים אדומים ולארתרופואיזיס לא יעיל.

תכונות קליניות

  1. אנמיה קשה שמתגלה לאחר 3-6 חודשים לאחר הלידה. ספלנומלגיה והפיטלוגיה פנים פנים תלסמיות

אבחון מעבדה

הטכניקה העיקרית הנהוגה כיום באבחון מחלות המטולוגיות היא כרומטוגרפיה נוזלית בעלת ביצועים גבוהים (HPLC). ב- Beta thalassemia major, HPLC מראה על נוכחות של רמות מופחתות הרבה של HbA עם רמות גבוהות במיוחד של HbF. ספירת דם מלאה תראה קיומה של אנמיה מיקרוציטית היפוכרומטית ואילו בדיקת סרט דם תגלה נוכחות של כמות מוגברת של רטיקולוציטים יחד עם סטיפלינג בזופילי ותאי מטרה.

טיפול

  • עירויי דם קבועים ניתנת חומצה פולית אם הצריכה התזונתית של חומצה פולית אינה משביעת רצון. טיפול בקלציה ברזל לעיתים מתבצע גם כריתת טחול בכדי להפחית את דרישת הדם.

2. תכונה / בטא תלסמיה

בטא תלסמיה מינור הוא מצב שכיח אשר חסר תסמינים רוב הזמן. למרות שהתכונות דומות לאלו של אלפא תלסמיה, בטא תלסמיה חמורה יותר ממקבילו. האבחנה של מינון בטא תלסמיה נעשית אם רמת ה- HbA2 עולה על 3.5%.

3. תלסמיה אינטרדיה

מקרים של תלסמיה בדרגת חומרה בינונית שאינם זקוקים לעירויים סדירים נקראים תלסמיה intermedia.

מהי אנמיה בתאי מגל?

אנמיה בתאי מגל היא צורה תורשתית חמורה של אנמיה בה צורה מוטציה של המוגלובין מעוותת את כדוריות הדם האדומות לצורת סהר ברמות חמצן נמוכות.

צורת ההמוגלובין הנוצרת עקב המוטציה הגנטית באנמיה חרמשית הומוזיגואית נקראת HbSS (המוגלובין המגל). כאשר רמת החמצן יורדת מתחת לנקודה קריטית מסוימת, המוגלובין מגל יוצר גבישים בתהליך של פילמור, ומייצר סיבים ארוכים, שכל אחד מהם מורכב משבעה גדילים כפולים שזורים זה בזה. הפילמור הזה הוא שמעוות את כדוריות הדם האדומות לצורת סהר. מכיוון שהתאים האדומים המעוותים איבדו את תאימותם, הם כבר לא מסוגלים לעבור בכלי דם זעירים; בתוך כלי הזעיר הללו תאי מגל חוסמים את לומן, ומסכנים את אספקת הדם לאיברים וכתוצאה מכך אוטמים מרובים.

מאפיינים קליניים של אנמיה בתאי מגל

ניתן להבחין באנמיה המוליטית חמורה שמנוקבת על ידי משברים.

1. ואסו משברים בלעדיים

גורמים כמו זיהום, התייבשות, אסידוזיס, ו deoxygenation נוטים למשברים vaso occlusive. המטופל מתלונן על כאבים עזים בגפיים. הסיבה לכך היא האוטם בעצמות הקטנות של הגפיים.

2. משברים ברדיפת קרקעות

הסיבות לכך הן איגום דם ומגל המתרחשים בתוך האיברים. הסיבוך הקטלני ביותר מסוג זה הוא תסמונת החזה המגלית בה המטופל מגלה כאב במערכת העיכול וכאבים בחזה. ניתן לראות מסתננים ריאתיים ברנטגן בחזה.

3. משברים אפלסטיים

משברים אפלסטיים מאופיינים בירידה הפתאומית ברמת ההמוגלובין לרוב בעקבות זיהום בנגיף הפרבו. מחסור ברקמות יכול גם להיות גורם תורם.

מאפיינים קליניים אחרים של אנמיה בתאי מגל


  • כיבים בגפיים התחתונות לחץ דם ריאתי אבני מרה

אבחון מעבדה של אנמיה בתאי מגל

  • רמת המוגלובין בדרך כלל היא 6-9 גרם / ד"ל. נוכחות של תאי מגל ותאי מטרה בסרט הדם. בדיקות סקר עבור מגל בכימיקלים כמו דיתיונאט חיוביות כאשר הדם מחומצן. ב- HPLC, HbA אינו מזוהה.

טיפול באנמיה של מגל

  • הימנעות מהגורמים הידועים כמזרזים את המשברים. חומצה פולית. תזונה והיגיינה טובה. חיסון נגד דלקת ריאות, המופילוס וחיידק המנינגוקוק. יש לטפל במשברים על פי מצבו, הגיל והתאמה לתרופות של המטופל.

מה הדמיון בין אנמיה בתאי מגל לתלסמיה?


  • גם תלסמיה וגם אנמיה חרמשית הן מחלות גנטיות המשפיעות על מבנה המוגלובין ותפקודו.

מה ההבדל בין אנמיה בתאי מגל לתלסמיה?

סיכום - אנמיה בתאים מגל לעומת תלסמיה

תלסמיה ואנמיה חרמשית הן שתי הפרעות המטולוגיות קשות הנפוצות בעיקר בטיפול בילדים. לכן חשוב להבין בבירור את ההבדל בין אנמיה חרמשית לתלסמיה. הגברת המודעות של הקהילה למחלות אלה תועיל למזער את שכיחותן מאחר והנישואים המוכרים ממלאים תפקיד מרכזי בהעברת הפרעות גנטיות אלה מדור לדור.

הורד גרסת PDF של אנמיה בתאי מגל לעומת תלסמיה

אתה יכול להוריד גרסת PDF של מאמר זה ולהשתמש בו למטרות לא מקוונות לפי הערות ציטוט. אנא הורד כאן את גרסת PDF ההבדל בין אנמיה מגל לתלסמיה.

הפניות:

1. הופברנד, אב, ופאה מוס. המטולוגיה חיונית. מהדורה 6 אוקספורד: וויילי-בלקוול, 2011. הדפס. 2. קומאר, וינאי, סטנלי לאונרד רובינס, רמזי ס. קוטראן, אבול ק. עבאס ונלסון פאוסטו. רובינס והבסיס הפתולוגי של קוטרן. פילדלפיה, רשות העתיקות: Elsevier Saunders, 2010. הדפס.

באדיבות תמונה:

1. "תלסמיה אלפא" מאת מכון הריאות הלאומי לדם ודם (NIH) - מכון הריאות הלאומי לדם ודם (NIH) (רשות הרבים) באמצעות ויקימדיה ויקימדיה 2. "גורמי סיכון לאנמיה-מגל (1) 2 ”מאת דיאנה גריב - עבודה משלו (CC BY-SA 4.0) באמצעות ויקימדיה של Commons